疾病概述

• 类型：肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
• 发病率：欧洲 GPA、MPA 和 EGPA 年发病率分别为 2.1 - 14.4、2.4 - 10.1 和 0.5 - 3.7/百万，AAV 患病率为 46 - 184/百万
• 5 年生存率：GPA、MPA 和 EGPA 分别为 74 - 91%、45 - 76% 和 60 - 97%

推荐建议

管理协作

• 建议 AAV 患者与专业中心密切合作或在专业中心接受管理

诊断辅助

• 阳性活检对血管炎诊断有强支持作用，建议活检辅助新诊断及评估疑似复发患者

缓解诱导治疗

• 新发器官或生命威胁性 AAV：推荐糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗
• 非器官威胁性 AAV：推荐糖皮质激素联合甲氨蝶呤或霉酚酸酯
• 严重复发的器官或生命威胁性 AAV：治疗同新发疾病，用糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗

血浆置换

• 血清肌酐≥500 μmol/L（5.7mg/dL）的新发或复发 AAV 合并快速进展性肾小球肾炎患者可考虑
• 严重弥漫性肺泡出血患者可考虑

缓解维持治疗

• 推荐低剂量糖皮质激素联合硫唑嘌呤、利妥昔单抗、甲氨蝶呤或霉酚酸酯
• 缓解维持治疗应在持续缓解诱导后至少持续 24 个月

难治性治疗

• 缓解诱导治疗难治性 AAV 患者，推荐从环磷酰胺换为利妥昔单抗或反之，应与专业中心密切合作或转诊
• 治疗方案转换：对缓解诱导治疗无效的患者，建议从环磷酰胺换用利妥昔单抗或反之；无利妥昔单抗时，在专家中心指导下可从脉冲式环磷酰胺改为口服。
• 难治性疾病定义：急性AAV标准治疗4周后疾病活动无变化或增加；治疗6周后疾病活动评分降低＜50%；治疗＞12周后疾病活动评分仍有至少1项主要或3项次要指标。
• 考虑因素：重新评估诊断；治疗方案是否优化；是活动期疾病还是损伤；疾病是否由AAV、感染、合并症或恶性肿瘤引起。
• 特殊情况：利妥昔单抗对难治性疾病有用，尤其对既往用环磷酰胺治疗者；难治性肾病患者改善机会大，眼眶后疾病治疗有挑战；PR3 - ANCA阳性者利妥昔单抗可能优于环磷酰胺；持续低活动未缓解患者，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）辅助治疗可能帮助缓解，治疗前需测血清免疫球蛋白水平。

治疗决策

• 建议用结构化临床评估而非 ANCA 检测指导 AAV 治疗调整决策
• 推荐结构化临床评估指导治疗决策，而非ANCA检测。
• ANCA检测作用有争议，应在参与质量保证测试的认可实验室进行；阴性不能排除AAV；ANCA滴度变化与复发关系不明确，不应据此改变治疗，但应增加临床评估频率。
• 结构化临床评估：使用BVAS、血管炎损伤指数等工具；每次就诊进行结构化检查、尿常规检查；定期监测炎症标志物、肾功能、全血细胞计数和肝功能；使用糖皮质激素时定期评估血糖。

血尿检查

• 建议对曾使用环磷酰胺的患者进行持续性不明原因血尿检查
• 环磷酰胺与膀胱癌风险相关，美司钠可降低出血性膀胱炎风险，但对膀胱癌保护证据不足；血尿确诊后应紧急寻求泌尿科意见。

免疫球蛋白检测

• 建议每次使用利妥昔单抗前及反复感染患者检测血清免疫球蛋白水平
• 低免疫球蛋白血症与环磷酰胺和利妥昔单抗累积剂量有关；出现该并发症建议请临床免疫学家会诊；AAV患者应按当地政策接种疫苗，避免使用减毒活疫苗。

心血管风险评估

• 建议定期评估 AAV 患者心血管风险
• AAV患者有疾病和治疗相关并发症风险，心血管疾病风险增加；建议每年评估传统Framingham风险因素；有慢性肾病管理指南可供参考。

患者教育

• 建议向 AAV 患者清晰解释疾病性质、治疗选择、治疗副作用及短期和长期预后
• 患者了解疾病有助于改善结局；AAV患者易恐惧和孤立，互联网可提供信息和支持，但也有错误信息；患者了解疾病有助于识别复发早期症状。

合并症评估

• 建议在缓解诱导治疗阶段后，评估 AAV 患者合并症程度及持续影响，并提供相应治疗或支持建议
• 建议缓解诱导治疗后评估患者合并症程度和影响，并告知治疗或支持途径。
• AAV可致多器官损伤、治疗副作用严重，影响生活各方面，治疗应采取“整体”方法。

研究议程

• ANCA相关血管炎诊断和分类标准
• AAV生物标志物识别
• 血浆置换辅助治疗的适应症及血清肌酐临界值
• 难治性AAV新型生物制剂的充分样本量临床试验
• 嗜酸性肉芽肿性多血管炎的充分样本量随机对照试验
• AAV长期结局研究